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MDS-Klassifizierung ist Grundlage für Prognose und Therapie

Die Zuordnung einer MDS-Erkrankung zu einem bestimmten Typ spielt eine Rolle für die Prognose und die Wahl der Therapie. Welche Merkmale für die Einteilung herangezogen werden, erfahren Sie in diesem Artikel.

MDS-Klassifizierung ist Grundlage für Prognose und TherapieDas myelodysplastische Syndrom (MDS) umfasst eine Gruppe von unterschiedlich ausgeprägten Erkrankungen des Knochenmarks. Obwohl das Krankheitsbild sehr vielfältig ist, ist eine Zuordnung zu verschiedenen Typen möglich. Die Einteilung erfolgt je nach Art und Anteil vor allem unreifer Zellen im Blut oder im Knochenmark. Anhand dieser Diagnose und unter Berücksichtigung verschiedener anderer Punkte, wie z. B. allgemeinem Gesundheitszustand, Alter und Krankheitsgeschichte des Patienten, kann die Prognose im Einzelfall abgeschätzt und eine geeignete Therapie geplant werden.

Im klinischen Alltag häufig angewandte Klassifikationssysteme sind die FAB- und die WHO-Klassifikation. [1]

FAB-Klassifikation

Das erste Klassifikationssystem für MDS wurde 1982 von der French-American-British Cooperative Group (FAB-Gruppe) eingeführt. Hauptkriterium für die Einteilung ist danach der Anteil von Blasten (unreife Blutkörperchen) im Blut und im Knochenmark. [1]

Weiterhin berücksichtigt das FAB-System, wie viele Monozyten (bestimmte weiße Blutkörperchen) im Blut vorhanden sind. Wenn sehr viele Monozyten vorliegen, wird dies als chronische myelomonozytäre Leukämie (CMML) bezeichnet. [1]

Ein weiteres Kriterium ist, ob so genannte Ringsideroblasten vorliegen oder nicht. Ringsideroblasten (griech. sidero = die Eiserne, griech. blastos = Keim) sind unreife, rote Blutkörperchen, die ringförmig Eisenkörnchen um ihren Zellkern ablagern.

Nach diesen Kriterien unterscheidet das FAB-System folgende fünf MDS-Typen [1]:

MDS-Typ nach FAB

Abkürzung

Refraktäre Anämie

RA

Refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten

RARS

Refraktäre Anämie mit Blastenüberschuss

RAEB

Refraktäre Anämie mit Blastenüberschuss in Transformation

RAEB-T

Chronische myelomonozytäre Leukämie

CMML

Tab. 1: FAB-Klassifikation myelodysplastischer Syndrome. Refraktäre Anämie bezeichnet eine Blutarmut (Anämie), die auf die übliche Behandlung nicht anspricht (refraktär). [1]

WHO-Klassifikation

Nach Einführung der FAB-Klassifikation zeigte sich jedoch im Laufe der Zeit, dass es mehr Untergruppen des MDS gibt als bis dahin angenommen. Daraufhin wurde die Unterteilung von der Weltgesundheitsorganisation (WHO) verfeinert und erweitert und zuletzt 2008 als überarbeitete WHO-Klassifikation für MDS veröffentlicht. [2]

Während das FAB-System nur eine Zellreihe (die roten Blutkörperchen) einbezieht, berücksichtigt die WHO-Klassifikation, ob mehr als eine Zellreihe krankhaft verändert ist. Betroffene Zellreihen können sein: rote Blutkörperchen (Erythrozyten), weiße Blutkörperchen (Leukozyten) und Blutplättchen (Thrombozyten). Sind zwei oder alle drei Zellreihen betroffen, wird der MDS-Typ als multilineäre Dysplasie bezeichnet. Darüber hinaus gibt es weitere, feine Einstufungen, die jedoch eher für den Fachmann von Interesse sind, weshalb hier nicht näher darauf eingegangen werden soll.

MDS-Typ nach WHO

Abkürzung

Refraktäre Zytopenie

  • Refraktäre Neutropenie (RN)
  • Refraktäre Thrombozytopenie (RT)
  • Refraktäre Anämie (RA)

RCUD

Refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten

RARS

Refraktäre Zytopenie mit multilineären Dysplasien mit oder ohne Ringsideroblasten

RCMD

MDS unklassifizierbar

MDS-U

MDS mit 5q-minus-Anomalie

Refraktäre Anämie mit Blastenüberschuss Typ I und II

RAEB I und RAEB II

Chronische myelomonozytäre Leukämie Typ I und II

CMML I und CMML II

RARS mit Thrombozytose

RARS-T

Tab. 2: Vereinfachte Darstellung der WHO-Klassifikation myelodysplastischer Syndrome. Zytopenie bezeichnet allgemein eine verminderte Anzahl von Zellen im Blut. Dabei können weiße Blutkörperchen (Neutropenie, RN), Blutplättchen (Thrombozytopenie, RT) und rote Blutkörperchen (Anämie, RA) betroffen sein. [1]

Prognoseeinschätzung bei Patienten mit MDS

Die Prognose bei MDS beschreibt, wie hoch das Risiko ist, dass die Erkrankung fortschreitet und/oder in eine akute myeloische Leukämie (AML) übergeht, und gibt damit auch einen Anhaltspunkt für die Lebenserwartung des Patienten. [1]

Obwohl die MDS-Klassifizierung schon erste Aussagen zur Prognose erlaubt, werden zur genaueren Beurteilung andere Systeme herangezogen: das International Prognostic Scoring System (IPSS) und das WHO-adapted Prognostic Scoring System (WPSS). In diesen Systemen wird der Patient auf Basis seiner Untersuchungsergebnisse einer Risikogruppe zugeteilt. Je nach Blastenanteil, Erbgutveränderungen und weiteren Faktoren werden Punkte vergeben und addiert. Nach dem IPSS werden vier Risikogruppen unterschieden [1,2]:

  • Niedrig-Risikogruppe: IPSS = 0
  • Intermediär-1-Risikogruppe: IPSS = 0,5 bis 1
  • Intermediär-2-Risikogruppe: IPSS = 1,5 bis 2
  • Hoch-Risikogruppe: IPSS > 2

Das WPSS berücksichtigt noch weitere Faktoren, wie z. B. den Transfusionsbedarf zum Zeitpunkt der Erstdiagnose. [1,2]

Wer Fragen oder Befürchtungen hinsichtlich der Behandlung und Prognose hat, sollte sich nicht scheuen, seinen Arzt darauf anzusprechen.

Autor: Cornelia Dietz
Aktualisiert durch: Dr. Ruth Wissler

Quellen:

[1] Stiftung Deutsche Leukämie- & Lymphomhilfe. Germing U, Gattermann N: MDS myelodysplastische Syndrome – Informationen für Patienten und Angehörige. 8. (überarbeitete) Auflage März 2015.
[2] https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/myelodysplastische-syndrome-mds/@@view/html/index.html (zuletzt besucht am 08.07.2015).
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